Ruolo della Struttura Coiled-Coil della proteina Huntingtin nella propagazione intracellulare degli aggregati PolyQ e nella progressione della malattia di Huntington

La malattia di Huntington è una patologia neurodegenerativa ereditaria intimamente legata alla formazione di aggregati della protein Hungtintin (HTT), che da una regione confinata del cervello, nelle prime fasi della malattia, si diffonde a zone distanti nel sistema nervoso. Il modo in cui questi aggregati diffondono tra i neuroni è attualmente sconosciuto. Tuttavia, recenti lavori sulla malattia di Alzheimer e di Parkinson dimostrano che la trasmissione intercellulare di aggregati proteici del tipo presente nelle malattie da prioni, può anche contribuire alla diffusione di altre malattie neurodegenerative. Grazie alla mia ricerca ho trovato che HTT viene rilasciata dalle cellule attraverso un meccanismo chiamato esocitosi e che una volta secreta può essere internalizzata da altre cellule. Questi risultati potrebbero spiegare le basi molecolari della progressione della malattia, fornendo nuovi bersagli terapeutici e percorsi di ricerca nella lotta contro questa malattia ancora incurabile