Organelli in cerca di un ponte: la risposta è nella mitofusina

Si chiama mitofusina 2 ed era già nota agli scienziati per il suo coinvolgimento in una rara neuropatia ereditaria, la malattia di Charcot-Marie-Tooth di tipo 2: da oggi uno studio pubblicato su Nature* da Luca Scorrano, ricercatore dell’Istituto Telethon Dulbecco che lavora presso l’Istituto Veneto di Medicina Molecolare, ne svela una nuova e inaspettata funzione, che potrebbe suggerire interessanti prospettive terapeutiche.


Prima della pubblicazione di questo lavoro si pensava che la mitofusina 2 avesse essenzialmente un unico compito: regolare la forma e il movimento dei mitocondri, le centrali energetiche delle nostre cellule. Scorrano e il suo gruppo hanno invece dimostrato come questa proteina funzioni anche da ponte fra i mitocondri e il reticolo endoplasmico, un’altra importante struttura delle nostre cellule addetta a produrre buona parte delle proteine, i mattoni della vita, e a immagazzinare il calcio, uno dei più importanti “messaggeri” cellulari.
 
Nel nostro organismo, infatti, il calcio funziona come una sorta di sms che viene lanciato da una parte all'altra della cellula per dire alle diverse strutture cosa devono fare. Di fatto, però, è come se i mitocondri fossero "sordi" al segnale: hanno quindi bisogno che questo sms sia lanciato da molto vicino. Lo stretto contatto tra mitocondri e reticolo endoplasmico serve proprio a favorire il trasferimento del calcio ai mitocondri. Quando la mitofusina 2 è alterata, come nel caso dei pazienti affetti dalla forma 2a della malattia di Charcot-Marie-Tooth, è incapace di tenere i due organelli insieme: di conseguenza, i mitocondri ricevono molto male i segnali a loro destinati.


L’importanza del lavoro di Scorrano – riconosciuta anche dalla pubblicazione come Full Article (solo l’1% circa degli articoli sottomessi con questa selettiva modalità vengono poi pubblicati) su una delle più prestigiose riviste scientifiche del mondo – è duplice. Da una parte dimostra in modo definitivo che questi organelli devono essere tenuti insieme per comunicare efficacemente tra di loro. Dall’altra apre prospettive interessanti per tutti gli scienziati che studiano il meccanismo con cui le cellule nervose degenerano nella forma 2a della malattia di Charcot-Marie-Tooth (che colpisce circa una persona su10 mila). Comprendendo meglio questo meccanismo sarà più facile individuare possibili strategie terapeutiche.
 
Il lavoro di Luca Scorrano è sostenuto anche da Auchan.
 
*Olga Martins de Brito and Luca Scorrano, “Mitofusin-2 Tethers Endoplasmic Reticulum to Mitochondria”. Nature, 2008.

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